視床下部過誤腫によるてんかんでは、てんかん発作以外にも様々な問題となる症状を併発します。

それは、

・知的発達障害

・行動異常

です。

てんかん発作と、これらを合わせて持つものを、「視床下部過誤腫症候群」と呼んでいます。

2021年11月から、小児慢性特性疾病に認定されましたので、該当する方は申請した方がよいと思います。

西新潟中央病院での経験では、約50%近くの患者さんに、程度の差はありますが、これらを合併していました。

そのほかには、思春期早発症という問題もあります。

しかし、これはてんかんとは全く異なるメカニズム・病態によるものであり、治療もホルモン療法がよく効きます。

これについては、ここではあまり詳しくは述べません。

ちなみに、思春期早発症も小児慢性特定疾病に認定されています。

視床下部過誤腫によるてんかんを患っている患者さんは、知的機能に全く問題がなく、学校の成績も非常に優秀な人から、生まれたときから重度の発達障害を持つ人まで、非常に様々です。

西新潟中央病院のこれまでの経験では、約半分くらいの患者さんで、何らかの程度の知的発達障害を伴っていました。

視床下部過誤腫症候群では、様々な行動面での問題を生じることがあります。

特徴的なものとしては、

・行動が乱暴で、攻撃的

・キレやすい

・行動が衝動的

・落ち着きがない

・集中力がない

・飽きっぽく、勉強だけでなく、遊びやTVを見たりするのも長続きしない

などがあります。

しかし、行動異常を客観的に評価する方法やスケールなどがないため、

（自分が知らないだけかもしれませんが...）

どこからが異常で，どこからが正常の範囲内のものなのか、

判断が難しい場合があります。

手術で改善すれば、やっぱり行動異常があったんだ、なんて具合に、手術後に判断できることもありますし、

手術であまり変わりがなく、本人の性格的な問題なのかな？と思ったりすることも、実際にはあります。

＊「自閉症」も、てんかんの患者さんでは問題になることが多い、発達障害です。

しかし私個人の印象では、いわゆる本当の自閉症といわれるような状態は。視床下部過誤腫症候群では少ないと思っています。

視床下部過誤腫症候群による行動異常での多動性は、いわゆる本当の自閉症とは少し違う印象です。